hy.wikipedia.org

Կարճ աղիքի համախտանիշ - Վիքիպեդիա

  • ️Tue Feb 19 2013

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից

Կարճ աղիքի համախտանիշ

Վիրահատական եղանակով հեռացված վնասված զստաղիքի հատվածը

Տեսակհիվանդության կարգ
ՊատճառԲարակ աղիքի մեծ մասի վիրահատական հեռացում[1]
Հիվանդության ախտանշաններՓորլուծություն, ջրազրկում, թերսնուցում, քաշի կորուստ[1]
Բժշկական մասնագիտությունԳաստրոէնտերոլոգիա
ՀՄԴ-9579.3
ՀՄԴ-10K91.8
ՀոմանիշներԿարճ աղիք, աղիքային անբավարարություն
Ռիսկի գործոններԿրոնի հիվանդություն, ներկոզացնող էնտերոկոլիտ[2]
ԲուժումՅուրահատուկ սննդակարգ, դեղամիջոցներ, վիրահատություն[1]
ԲարդություններՍակավարյունություն, երիկամաքարային հիվանդություն[2]
ԿանխատեսումԿախված է մնացած բարակ աղու ծավալից[2]
Հանդիպման հաճախականությունՏարեկան 3 դեպք մեկ միլիոնի հաշվարկով[1]

Կարճ աղիքի համախտանիշ (ԿԱՀ, կամ պարզապես կարճ աղիք), բարակ աղիքի ֆունկցիոնալ անբավարարությամբ պայմանավորված մալաբսորբցիոն խանգարում[3]։ Առաջին ախտանիշներից է փորլուծությունը, ինչը կարող է բերել ջրազրկման, թերսնուցման և քաշի կորստի[1]։ Այլ ախտանիշներից են՝ վքնածություն, սրտխառնոց, հոգնածության զգացում, լակտոզային անտանելիություն, գարշահոտ կղանք[1]։ Բարդություններից են սակավարունությունը և երիկամաքարային հիվանդությունը[2]։

Դեպքերի մեծամասնությունը առաջանում է բարակ աղիքի մեծ հատվածի վիրաբուժական հեռացման հետևանքով[1]։ Այս վիրահատությունը հիմնականում անհրաժեշտ է լինում կատարել մեծահասակների մոտ Կրոնի հիվանդության և փոքր երեխաների մոտ նեկրոզացնող էնտերոկոլիտի դեպքում[2]։ Ուրիշ պատճառների մեջ են մտնում բարակ աղիքի վնասումը որևէ այլ գործոնով, կամ բնածին աննորմալ կարճ աղիքը[1]։ Այս համախտանիշը չի դրսևորվում մինչև բարակ աղիքի երկարությունը նորմալ 6․1 մետրից չի հասնում ավելի պակաս քան 2 մետրի[1][3]։

Բուժումը պետք է ներառի յուրահատուկ սննդակարգ, դեղամիջոցներ կամ վիրահատություն[1]։ Սննդակարգը պետք է ընդգրկի թեթևակի քաղցր և թեթևակի աղի հեղուկներ, վիտամինային և հանքային հավելումներ, փոքր չափաբաժնով սնունդներ և ճարպոտ ուտելիքից խուսափում[1]։ Երբեմն սննդանյութերը հարկ է լինում տալ ներերակային ճանապարհով՝ հայտնի ինչպես պարէնտերալ սնուցում[1]։ Օգտագործվող դեղամիջոցներն են՝ հակաբիոտիկներ, թթվամարիչներ, լոպերամիդ, տեդուգլուտիդ (teduglutide) և աճի հորմոն[1]։ Տարբեր տեսակի վիրահատություններ, ներառյալ աղիքային փոխպատվաստումը, կարող էն օգնել որոշ մարդկանց[1]։

Կարճ աղիքի համախտանիշը ամեն տարի առաջին անգամ հայտնաբերվում է միլիոն մարդուց երեքի մոտ[1]։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում այս համախտանիշով կան մոտավորապես 15 000 հիվանդ[2]։ Եվրոպական դեղաջործական գործակալության կողմից այս համախտանիշը դասակարգվել է որպես հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն[4]։ Ելքը կախված է նրանից, թե ինչ երկարությամբ բարակ աղի է մնացել և արդյոք այն միացած է հաստ աղիքին թե ոչ[2]։

Կարճ աղիքի համախտանիշի ախտանիշներն են՝

  • Որովայնային ցավ
  • Փորլուծություն կամ ստեատորեա (յուղոտ, ծավալուն կղանք, որը կարող է լինել գարշահոտ)
  • Ջրազրկում
  • Քաշի կորուստ և թերսնուցում
  • Հոգնածություն

Կարճ աղիքի համախտանիշով հիվանդները կարող են ունենալ բարդություններ կապված վիտամինների և հանքային աղերի թերներծծման (մալաբսորբցիա) հետ՝ վիտամիններ A, D, E, K, B9 (ֆոլաթթու), և B12-ի, կալցիումի, մագնեզիումի, երկաթի և ցինկի անբավարարություն։ Սա կարող է դրսևորվել սակավարունությամբ, հիպերկերատոզով (մաշկի կարծրացում), կապտուկների առաջացմամբ, մկանային սպազմով, արյան մակարդելիության նվազմամբ և ոսկրային ցավով։

Կարճ աղիքի համախտանիշը երեխաների և մեծահասակների մոտ սովորաբար առաջանում է վիրահատություններից հետո։ Այդ վիրահատությունները կարող են կատարվել հետևյալ պատճառներով՝

  • Կրոնի հիվանդություն, մարսողական տրակտի քրոնիկական գրանուլեմատոզ բորբոքում
  • Վոլվուլուս, բարակ աղիքի ոլորում, ինչը հաճախ առաջանում է աղիքային մալռոտացիայի պատճառով և արագ բերում է արյունամատակարարման նվազման և հյուսվածքների մահվան
  • Բարակ աղիքի ուռուցքներ
  • Բարակ աղիքի վնասվածք կամ տրավմա
  • Նեկրոզացնող էնտերոկոլիտ (վաղաժամ ծնված նորածիններ)
  • Ճարպակալման բուժման նպատակով կատարված շրջանցող բերանակցման վիրահատություն
  • Վիրահատություններ, որոնք կատարվել են հիվանդ կամ վնասված բարակ աղիքի հատվածը հեռացնելու համար

Որոշ երեխաներ կարող են ծնվել աննորմալ կարճ բարակ աղիքով, հայտնի ինչպես բնածին բարակ աղիք[1]։

Բարակ աղիքի երկարությունը տատանվում է լայն սահմաններում, սկսած շատ կարճ 2․75 մետրից մինչև բավականին երկար 10․49 մետրը[5]։ Միջինում այն ունենում է 6․1 մետր երկարություն[1]։ Այս տարբերության պատճառով խորհուրդ է տրվում վիրահատության ժամանակ որոշել ոչ թե աղիքից քանի մետր է պետք հեռացնել, այլ որքան պետք է թողնել[5]։

Կարճ աղիքի համախտանիշը սովորաբար զարգանում է, երբ բարակ աղիքի երկարությունը, որը կարող է ներծծել սննդանյութեր, լինում է 2 մետրից քիչ։

Մնացած աղիքի հատվածներում տեղի է ունենում ֆիզիոլոգիական պրոցես, որը կոչվում է աղիքային ադապտացիա, որպեսզի մեծանան բարակ աղիքի ներծծող հատկությունները։ Այդ փոփոխություններն են՝

  • Աղիքային թավիկների լայնացում և երկարում
  • Բարակ աղիքի տրամագծի մեծացում
  • Բարակ աղիքում սննդի տեղաշարժման՝ գալարակծկանքի (պերիստալտիկա) դանդաղում

Աղիքային անբավարարությունը բերում է աղիների ֆունկցիայի նվազման, քանի որ սննդանյութերը, ջուրը և էլեկտրոլիտները բավականաչափ չեն ներծծվում։ Կարճ աղիքի համախտանիշը սովորաբար զարգանում է, երբ բարակ աղիքի երկարությունը, որը կարող է ներծծել սննդանյութեր, լինում է 2 մետրից քիչ, ինչը աղիքային անբավարարության ամենահաճախ հանդիպող պատճառն է[3]։

Կարճ աղիքի համախտանիշի ախտանիշները սովորաբար բուժվում են դեղամիջոցներով։ Օգտագործվող դեղամիջոցներն են՝

2004 թվականին Միացյալ նահանգների սննդի և դեղամիջոցների կառավարումը (USFDA) հաստատել է բուժան մեթոդ, որը քչացնում է ընդհանուր պարէնտերալ սնուցման հաճախականությունը և ծավալը, ինչը իր մեջ ներառում էր NutreStore (գլուտամինի օրալ լուծույթ) և Zorbtive (ներարկման համար նախատոսված՝ ռեկոմբինանտ ԴՆԹ-ի հիման վրա ստեղծված աճի հորմոն) հատուկ բերանացի սննդակարգի հետ միասին[6]։ 2012 թվականին USFDA-ի խորհրդատվական հանձնաժողովը միաձայն կողմ է քվեարկել ԿԱՀ-ի բուժման մեջ տեդուգլուտիդի (teduglutide) հաստատման համար, որը հանդիսանում է գլյուկագոնանման պեպտիդ-2-ի անալոգ՝ ստեղծված NPS դեղագործական կազմակերպության կողմից, որը մտադիր էր վաճառել իր արտադրանքը Միացյալ Նահանգներում Gettex բրենդային անունով[7]։ Տեդուգլուտիդը ավելի շուտ հաստատվել էր Եվրոպայում օգտագործման համար և նշվել էր Nycomed-ի կողմից Revestive բրենդային անունով[7]։

Գոյություն ունեն լայնացած աղիքի երկարացան մի քանի վիրահատական տարբերակներ։ Բիանչիի տարբերակի դեպքում աղիքի վրա կատարում են երկայնական կտրվածք, և ամեն կողմի կտրվածքի եզրերը կարվում են միմյանց։ Գոյություն ունի ավելի նոր տարբերակ՝ հաջորդական լայնական էնտերոպլաստիկա, երբ աղիքը հատվում է լայնական կտրվածքներով և կարվում զիգզագաձև։ Բժիշկ Heung Bae Kim-ը և բժիշկ Tom Jaksic-ը, երկուսն էլ Բոստոնի Մանկական Հիվանդանոցից, մշակել են հաջորդական լայնական էնտերոպլաստիկայի եղանակը վաղ 2000-ականներում։ Վիրահատությունը երկարացնում է կարճ աղիքի համախտանիշով երեխաների աղիները և թույլ է տալիս երեխաներին խուսափել աղիքային փոխպատվաստումից։ Մինչև 2009 թվականի հունիսը Քիմը և Ջակսիչը կատարել էն լայնական էնտերոպլաստիկայի 18 վիրահատություն[8]։ Բիանչիի և լայնական էնտերոպլստիկայի վիրահատությունները հիմնականում իրականացվում են մանկական վիրաբույժների կողմից՝ չորրորդ օղակի հիվանդանոցներում, որոնք մասնագիտացած են բարակ աղիքային վիրահատություններում։

Կարճ աղիքի համախտանիշի միակ վերջնական բուժումը հանդիսանում է փոխպատվաստումը։ Նորածինների մոտ՝ պարէնտերալ սնուցման դեպքում, 4 տարվա ապրելիությունը կազմում է մոտ 70%։ Սպասվող աղիքի երկարության 10%-ը ունեցող նորածինների 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է մոտ 20%[9]։ Որոշ հետազոտություններ ցույց են տալիս, որ մահացությունը կապված է ընդհանուր պարէնտերալ սնուցման հետ կապված բարդությունների հետ, մասնավորապես քրոնիկ լյարդային հիվանդության[10]։ Մեծ հույսեր կան կապված Omegaven կոչվող, լիպիդներ պարունակող պարէնտերալ սնուցման տեսակի հետ, քանզի կատարված հետազոտությունները ցույց են տվել, որ լյարդային հիվանդության զարգացման հավանականությունը այս դեպքում շատ քիչ է[11]։

Նաև խոստումնալից է բարակ աղիքային փոխպատվաստումը, որն ունի խառը հաջողության ցուցանիշ՝ հետվիրահատական մահացությունը կազմում է 30%։ Մեկ տարվա և 4 տարվա ապրելիությունը համապատասխանաբար կազմում են 90% և 60%։

  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 «Short Bowel Syndrome». NIDDK. July 2015. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին. Վերցված է 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 Ferri, Fred F. (2014). Ferri's Clinical Advisor 2015: 5 Books in 1 (անգլերեն). Elsevier Health Sciences. էջ 1074. ISBN 9780323084307. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 21-ին.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 Pironi, L (April 2016). «Definitions of intestinal failure and the short bowel syndrome». Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology. 30 (2): 173–85. doi:10.1016/j.bpg.2016.02.011. PMID 27086884.
  4. ↑ «Short bowel syndrome», orphanet, February 2012, Արխիվացված օրիգինալից March 4, 2016-ին, Վերցված է November 16, 2012-ին
  5. ↑ 5,0 5,1 DiBaise, John K.; Parrish, Carol Rees; Thompson, Jon S. (2016). Short Bowel Syndrome: Practical Approach to Management (անգլերեն). CRC Press. էջ 31. ISBN 9781498720809. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ հոկտեմբերի 20-ին.
  6. ↑ Byrne, Theresa A.; Wilmore, Douglas W.; և այլք: (November 2005), «Growth Hormone, Glutamine, and an Optimal Diet Reduces Parenteral Nutrition in Patients With Short Bowel Syndrome: A Prospective, Randomized, Placebo-Controlled, Double-Blind Clinical Trial», Ann. Surg., 242 (5): 655–661, doi:10.1097/01.sla.0000186479.53295.14, PMC 1409868, PMID 16244538, Արխիվացված օրիգինալից 2013-02-19-ին
  7. ↑ 7,0 7,1 Debra Sherman (2012 թ․ հոկտեմբերի 16). Leslie Adler; Matthew Lewis (eds.). «FDA advisers back NPS's drug for short bowel syndrome». Reuters. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ նոյեմբերի 11-ին. Վերցված է 2012 թ․ նոյեմբերի 16-ին.
  8. ↑ Innovation at Work: The STEP Procedure, Boston Children's Hospital, Center for Advanced Intestinal Rehabilitation, Արխիվացված է օրիգինալից May 19, 2011-ին, Վերցված է June 17, 2010-ին
  9. ↑ Spencer AU, Neaga A, West B, և այլք: (September 2005). «Pediatric short bowel syndrome: redefining predictors of success». Ann. Surg. 242 (3): 403–9, discussion 409–12. doi:10.1097/01.sla.0000179647.24046.03. PMC 1357748. PMID 16135926. (mean follow-up time was 5.1 years)
  10. ↑ Vanderhoof JA, Langnas AN (1997). «Short-bowel syndrome in children and adults». Gastroenterology. 113 (5): 1767–78. doi:10.1053/gast.1997.v113.pm9352883. PMID 9352883.
  11. ↑ Gura KM, Duggan CP, Collier SB, և այլք: (2006). «Reversal of parenteral nutrition-associated liver disease in two infants with short bowel syndrome using parenteral fish oil: implications for future management». Pediatrics. 118 (1): e197–201. doi:10.1542/peds.2005-2662. PMID 16818533.

 ⛭ 

  

Թեմատիկ կայքեր

Բառարաններ և հանրագիտարաններ
Չափորոշչային վերահսկողություն