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Sclerosi laterale primaria - Wikipedia

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Sclerosi laterale primaria
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRF0110
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM611637
eMedicine1171782
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Per sclerosi laterale primaria o SLP o paraplegia primaria spastica, in campo medico, si intende una situazione degenerativa del cervello a carattere lento e progressivo, alla sua insorgenza può essere confusa con la sclerosi multipla; la SLP è una forma di malattia del motoneurone che colpisce solo il 1º motoneurone, ma lascia intatto il 2°.

La malattia è di forma rara, colpisce prevalentemente le persone di un'età dai quarant'anni in poi.

Ai fini diagnostici, visto la sua somiglianza con altre malattie ad inizio decorso (fra cui l'adrenoleucodistrofia), occorrono dei test di laboratorio. Alla biopsia muscolare non si riscontrano processi di denervazione.

Fra i sintomi e i segni clinici si riscontrano astenia, disartria, disfagia, ipereflessia, risulta rispondere positivamente al segno di Babinski. Al contrario non sono presenti fascicolazioni.

Non coinvolge a livello neurologico il tronco centrale rimanendo delineato alla sola corteccia motoria.

  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Stephen L. Hauser, Harrison: Neurologia clinica, Casarile (Milano), McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-3923-4.

V · D · M

Patologie del sistema nervoso, in particolare di quello centrale
Infiammazione
CervelloEncefalite (Encefalite virale · Encefalite autoimmune · Encefalite erpetica · Encefalite limbica · Encefalite letargica) · Trobosi del seno cavernoso · Ascesso cerebale (Amebico)
Midollo spinaleMielite: Poliomielite · Malattia demielinizzante (Mielite trasversa) · Paraparesi spastica tropicale · Ascesso epidurale
Entrambi/
L'uno o l'altro
Encefalomielite (Encefalomielite acuta disseminata · Encefalomielite mialgica) · Meningoencefalite
Cervello/
encefalopatia
Degenerative
Disordini extrapiramidali e
del movimento
Malattie dei gangli della base (Parkinsonismi · Malattia di Parkinson · Parkinsonismo post-encefalitico · Sindrome neurolettica maligna) · Neurodegenerazione associata alla pantotenato chinasi · Taupatie (Paralisi sopranucleare progressiva) · Atrofia multi-sistemica · Emiballismo · Malattia di Huntington · Atrofia olivo-ponto-cerebellare)

Discinesia (Distonia: Distonia focale · Stato distonico · Torcicollo spasmodico · Sindrome di Meige · Blefarospasmo · Distonia mioclonica · Distonia mioclonica di tipo DYT11) · Atetosi · Corea (Coreoatetosi) · Mioclono (Epilessia mioclonica · Distonia mioclonica · Distonia mioclonica di tipo DYT11) · Acatisia

Tremore (Tremore essenziale · Tremore cerebellare · Sindrome delle gambe senza riposo) · Sindrome dell'uomo rigido
DemenzaTaupatie (Malattia di Alzheimer · Afasia primaria progressiva · Demenza frontotemporale/Degenerazione lobare frontotemporale (Malattia di Pick · Demenza a corpi di Lewy) · Atrofia corticale posteriore · Demenza vascolare
Malattie mitocondrialiMalattia di Leigh · Sindrome da deplezione del DNA mitocondriale
DemienilizzantiAutoimmuni (Sclerosi multipla · Malattia di Devic · Sclerosi mielinoclastica diffusa) · Ereditarie: (Adrenoleucodistrofia · Malattia di Alexander · Sindrome di Canavan · Malattia di Krabbe · Leucodistrofia metacromatica · Malattia di Pelizaeus-Merzbacher) · Mielinolisi pontina centrale · Malattia di Marchiafava-Bignami · Sindrome di Alpers
Episodiche/
parossistiche
EpilessiaCrisi parziale semplice · Crisi convulsive toniche e crisi convulsive cloniche · Stato epilettico · Epilessia mioclonica (Sindrome di Janz)
Cefalea (mal di testa)Emicrania (Emicrania emiplegica familiare) · Cefalea a grappolo · Cefalea di tipo tensivo
CerebrovascolariAttacco ischemico transitorio (Amaurosi fugace · Amnesia globale transitoria · Afasia) Ictus cerebrale (Sindrome di Foville · Sindrome di Millard-Gubler · Sindrome di Wallenberg · Sindrome di Weber)
Disordini del sonnoInsonnia · Ipersonnia · Sindrome delle apnee nel sonno (Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno · Ipoventilazione alveolare primitiva) · Narcolessia · Catalessi · Sindrome di Kleine-Levin · Disturbi del ritmo circadiano (Sindrome da sonno anticipato · Sindrome da sonno posticipato · Eccessiva sonnolenza diurna · Sindrome da ciclo sonno-veglia alterato · Jet lag)
LiquorIpertensione intracranica (Idrocefalo/Idrocefalo normoteso · Papilloma del plesso corioideo · Ipertensione intracranica idiopatica) · Edema cerebrale · Ipotensione intracranica
AltroErnia cerebrale · Sindrome di Reye · Encefalopatia epatica · Encefalopatia tossica · Encefalopatia di Hashimoto
Midollo spinale/
mielopatia
Siringomielia · Siringobulbia · Sindrome di Morvan · Mielopatia vascolare (Sindrome di Foix–Alajouanine) · Compressione midollare
Entrambi/
L'uno o l'altro
Degenerative
Atassia spinocerebellareAtassia di Friedreich · Atassia-teleangectasia
Malattia del motoneuroneSolo del neurone motorio superiore: Sclerosi laterale primaria · Sindrome pseudobulbare · Paraparesi spastica ereditaria

Solo del neurone motorio superiore: Neuropatia motoria distale ereditaria · Atrofia muscolare spinale · Atrofia muscolare progressiva · Paralisi bulbare progressiva (Malattia di Fazio–Londe

Entrambi: Sclerosi laterale amiotrofica