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Sindrome pseudobulbare - Wikipedia

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Sindrome pseudobulbare
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM335.23335.23
ICD-10G12.212.2
OMIMMTHU036673
MeSHD020828
Sinonimi
Paralisi pseudobulbare
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La sindrome pseudobulbare (o paralisi pseudobulbare) è una condizione caratterizzata dall'incapacità di controllare i muscoli del distretto facciale, causata da diverse malattie neurologiche. I pazienti tipicamente presentano difficoltà nella masticazione, disfagia, spasticità della lingua. Spesso i pazienti sperimentano episodi di pianto o di riso, senza che siano stati provocati da vere emozioni.[1][2] A livello fisiopatologico essa è causata da una lesione del fascio motorio cortico-bulbare, che passa nel cosiddetto ginocchio della capsula interna e che giunge al tronco encefalico, dove instaurerà delle sinapsi con i nuclei dei nervi cranici.

Tra le varie cause della condizione: patologie vascolari (ictus, CADASIL), sclerosi laterale amiotrofica, malattia di Parkinson, tumori maligni del tronco encefalico, sclerosi multipla, paralisi sopranucleare progressiva, patologie metaboliche[3] e traumi cerebrali.

Dal momento che la paralisi pseudobulbare rappresenta una manifestazione clinica di altre malattie, trattare la condizioni di base può alleviarne i sintomi. Talvolta si ricorre alla somministrazione di destrometorfano, in combinazione con chinidina, la quale, inibendo il citocromo P450 2D6 che metabolizza velocemente il Destrometorfano, permette un'azione più prolungata di quest'ultimo.[4] In letteratura vi sono casi di pazienti trattati con successo grazie a inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina.[5]

  1. ^ SS. Work, JA. Colamonico; WG. Bradley; RE. Kaye, Pseudobulbar affect: an under-recognized and under-treated neurological disorder., in Adv Ther, vol. 28, n. 7, luglio 2011, pp. 586-601, DOI:10.1007/s12325-011-0031-3, PMID 21660634.
  2. ^ pseudobulbare, Sindrome, su treccani.it. URL consultato il 4 ottobre 2012.
  3. ^ Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, Vezina JL, Subcortical white matter lesions in osmotic demyelination syndrome, in American Journal of Neuroradiology, vol. 16, n. 7, agosto 1995, pp. 1495–7, PMID 7484639.]
  4. ^ Trattamento della sindrome pseudobulbare nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica, su xapedia.it. URL consultato il 4 ottobre 2012.
  5. ^ RR. King, JP. Reiss, Treatment of pseudobulbar affect with citalopram in a patient with progressive multifocal leukoencephalopthy., in J Clin Neurosci, vol. 19, n. 1, gennaio 2012, pp. 185-6, DOI:10.1016/j.jocn.2011.07.006, PMID 22055296.

V · D · M

Patologie del sistema nervoso, in particolare di quello centrale
Infiammazione
CervelloEncefalite (Encefalite virale · Encefalite autoimmune · Encefalite erpetica · Encefalite limbica · Encefalite letargica) · Trobosi del seno cavernoso · Ascesso cerebale (Amebico)
Midollo spinaleMielite: Poliomielite · Malattia demielinizzante (Mielite trasversa) · Paraparesi spastica tropicale · Ascesso epidurale
Entrambi/
L'uno o l'altro
Encefalomielite (Encefalomielite acuta disseminata · Encefalomielite mialgica) · Meningoencefalite
Cervello/
encefalopatia
Degenerative
Disordini extrapiramidali e
del movimento
Malattie dei gangli della base (Parkinsonismi · Malattia di Parkinson · Parkinsonismo post-encefalitico · Sindrome neurolettica maligna) · Neurodegenerazione associata alla pantotenato chinasi · Taupatie (Paralisi sopranucleare progressiva) · Atrofia multi-sistemica · Emiballismo · Malattia di Huntington · Atrofia olivo-ponto-cerebellare)

Discinesia (Distonia: Distonia focale · Stato distonico · Torcicollo spasmodico · Sindrome di Meige · Blefarospasmo · Distonia mioclonica · Distonia mioclonica di tipo DYT11) · Atetosi · Corea (Coreoatetosi) · Mioclono (Epilessia mioclonica · Distonia mioclonica · Distonia mioclonica di tipo DYT11) · Acatisia

Tremore (Tremore essenziale · Tremore cerebellare · Sindrome delle gambe senza riposo) · Sindrome dell'uomo rigido
DemenzaTaupatie (Malattia di Alzheimer · Afasia primaria progressiva · Demenza frontotemporale/Degenerazione lobare frontotemporale (Malattia di Pick · Demenza a corpi di Lewy) · Atrofia corticale posteriore · Demenza vascolare
Malattie mitocondrialiMalattia di Leigh · Sindrome da deplezione del DNA mitocondriale
DemienilizzantiAutoimmuni (Sclerosi multipla · Malattia di Devic · Sclerosi mielinoclastica diffusa) · Ereditarie: (Adrenoleucodistrofia · Malattia di Alexander · Sindrome di Canavan · Malattia di Krabbe · Leucodistrofia metacromatica · Malattia di Pelizaeus-Merzbacher) · Mielinolisi pontina centrale · Malattia di Marchiafava-Bignami · Sindrome di Alpers
Episodiche/
parossistiche
EpilessiaCrisi parziale semplice · Crisi convulsive toniche e crisi convulsive cloniche · Stato epilettico · Epilessia mioclonica (Sindrome di Janz)
Cefalea (mal di testa)Emicrania (Emicrania emiplegica familiare) · Cefalea a grappolo · Cefalea di tipo tensivo
CerebrovascolariAttacco ischemico transitorio (Amaurosi fugace · Amnesia globale transitoria · Afasia) Ictus cerebrale (Sindrome di Foville · Sindrome di Millard-Gubler · Sindrome di Wallenberg · Sindrome di Weber)
Disordini del sonnoInsonnia · Ipersonnia · Sindrome delle apnee nel sonno (Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno · Ipoventilazione alveolare primitiva) · Narcolessia · Catalessi · Sindrome di Kleine-Levin · Disturbi del ritmo circadiano (Sindrome da sonno anticipato · Sindrome da sonno posticipato · Eccessiva sonnolenza diurna · Sindrome da ciclo sonno-veglia alterato · Jet lag)
LiquorIpertensione intracranica (Idrocefalo/Idrocefalo normoteso · Papilloma del plesso corioideo · Ipertensione intracranica idiopatica) · Edema cerebrale · Ipotensione intracranica
AltroErnia cerebrale · Sindrome di Reye · Encefalopatia epatica · Encefalopatia tossica · Encefalopatia di Hashimoto
Midollo spinale/
mielopatia
Siringomielia · Siringobulbia · Sindrome di Morvan · Mielopatia vascolare (Sindrome di Foix–Alajouanine) · Compressione midollare
Entrambi/
L'uno o l'altro
Degenerative
Atassia spinocerebellareAtassia di Friedreich · Atassia-teleangectasia
Malattia del motoneuroneSolo del neurone motorio superiore: Sclerosi laterale primaria · Sindrome pseudobulbare · Paraparesi spastica ereditaria

Solo del neurone motorio superiore: Neuropatia motoria distale ereditaria · Atrofia muscolare spinale · Atrofia muscolare progressiva · Paralisi bulbare progressiva (Malattia di Fazio–Londe

Entrambi: Sclerosi laterale amiotrofica